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Fibrosi polmonare

Fibrosi polmonareCosa è la fibrosi polmonare idiopatica
La fibrosi polmonare idiopatica è la più comune forma di polmonite interstiziale idiopatica. Si tratta di una malattia rara ma gravemente invalidante. Colpisce più frequentemente persone di età superiore ai 50 anni, spesso fumatori o ex fumatori. I polmoni vanno incontro a una progressiva cicatrizzazione, determinando tosse, difficoltà respiratorie e un generale affaticamento. 

Cause della fibrosi polmonare idiopatica
La fibrosi polmonare è una malattia “idiopatica”, che si instaura cioè in maniera apparentemente primitiva: senza cause note o dimostrabili. Potrebbe esservi una componente genetica, dato che a volte si manifesta su base ereditaria. In alcuni pazienti affetti da tale patologia sono state identificate mutazioni di un gene specifico. Rimane un fatto tuttavia che questa malattia colpisce prevalentemente pazienti adulti, con una leggera prevalenza maschile, spesso fumatori o ex fumatori.

Sintomatologia
I sintomi variano in funzione dell’estensione del danno ai polmoni, dalla velocità di progressione e dallo sviluppo eventuale di complicanze. L’esordio della malattia generalmente è subdolo, simile all’influenza; sintomi frequenti sono tosse secca e dispnea respiratoria, inizialmente da sforzo. Successivamente la dispnea si presenta anche a riposo. La cute può assumere un colore bluastro (detto “cianosi”) in conseguenza del ridotto apporto di ossigeno nel sangue. L’estremità delle dita può ispessirsi. L’attività del cuore va incontro a un sovraccarico, che può determinare dapprima una dilatazione del ventricolo destro e successivamente l’insufficienza cardiaca destra.

Diagnosi 
In caso di fibrosi polmonare idiopatica, spesso il medico può percepire come dei crepitii nei polmoni all’auscultazione. Test di funzionalità polmonare possono evidenziare il volume ridotto dell’aria contenuta nei polmoni. Una radiografia toracica serve a rilevare la presenza di danni polmonari, soprattutto nella parte inferiore del polmone; un maggior dettaglio dell’entità del danno, e della natura del tessuto cicatriziale ispessito, verrà offerto da una TC torace. Il livello ridotto di ossigeno nel sangue, conseguenza della malattia, può essere accertato con esami del sangue o l’impiego di un ossimetro. Per confermare la diagnosi, potrà rendersi necessario eseguire una biopsia polmonare. Vengono eseguiti esami del sangue non tanto per confermare la diagnosi di fibrosi polmonare idiopatica, quanto per indagare la presenza di altre patologie che possono causare simili forme di infiammazione o cicatrizzazione (come alcuni disturbi immunologici). 

Trattamento
Purtroppo, la maggior parte dei pazienti tende a peggiorare piuttosto velocemente. Esistono trattamenti mirati ad alleviare i sintomi, come la riabilitazione polmonare e l’ossigenoterapia. In alcuni casi di fibrosi polmonare idiopatica grave è stato eseguito con successo il trapianto polmonare. Il Papa Giovanni XXIII è uno dei centri autorizzati da Regione Lombardia a prescrivere ed erogare il Pirfenidone, primo e finora unico farmaco approvato per rallentare il declino della funzione polmonare causato da questa malattia. Si tratta di un farmaco dalle proprietà anti-infiammatorie e antifibrotiche, che inibisce la produzione di collagene e la proliferazione di fibroblasti riducendo la velocità di progressione della malattia di circa il 30%. 

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